Az SLE szinte bármely szervet, szervrendszert érintheti. Rendszerint általános tünetekkel jár, fáradtság, hőemelkedés, láz, fogyás, étvágytalanság kíséri. A fáradékonyság sok esetben végigköveti a betegség egész lefolyását. A láz esetében fontos kizárni a fertőzéses eredetet.
A mozgásszervi panaszok közül a polyarthritis jellegzetes. Általában a csuklókat, és a kezek kis ízületeit érinti, de sok esetben csak polyarthralgia áll fenn, az erős fájdalmat kevésbé kifejezett duzzanat kíséri. Izomgyengeség és -fájdalom is felléphet, de az izmok érintettségéért a hasonló panaszokkal járó a szteroid myopathia is felelős lehet.
A bőrtünetek – amennyiben jelen vannak- jellegzetesek. Sokszor súlyos fényérzékenységről áll fent, kevés napfény hatására is súlyos bőrgyulladás alakul ki. Típusos megjelenése az orcákon és az orrháton, a nasolabialis redőket megkímélő pillangó alakját utánzó vespertilio („maláris rash”). Ez a finom bőrkiütés nagyon ritkán okoz panaszt. A discoid bőrléziók laposan kiemelkedők (plakk jellegűek), és szintén a napfénynek kitett területeken (homlok, arc, nyak, dekoltázs) szoktak megjelenni. Ezek a léziók előfordulhatnak önmagukban, belszervi érintettség nélkül is discoid lupus erythematosus (DLE) formájában. A hajhullás foltos vagy akár teljes hajvesztést (alopeciat) okozhat. Sokszor van jelen Raynaud jelenség, antifoszfolipid antitest pozitív betegnél a végtagok bőrének márványozott rajzolata (livedo reticularis), az alsó végtagokon az érfalak gyulladása okoz tűszűrásnyi bevérzéseket (cutan vasculitis, tapintható purpurák).
A vese szinte minden betegnél érintett. Az esetek 30-40 %-ában nephritis szindróma alakul ki, amelynek tünetei: magas vérnyomás, folyadék visszatartás (vizenyő = oedema elsősorban az arcon), fáradtság, a vizeletben vér (hematuria) és fehérje (proteinuria) jelenik meg. Nephrosis szindrómában a fehérjevesztés olyan mértékű, hogy a vizelettel történő fehérjevesztés kritikus állapotot idéz elő az alacsony vérfehérje szint miatt. Az oedemaképződés jelentős, felborul a zsíranyagcsere (dyslipidemia), és az immunglobulin veszteség miatt az infekcióhajlam fokozódik, a véralvadás megváltozása pedig thrombosis kialakulását okozhatja. Ritkán ugyan, de vesepótló kezelést igénylő veseelégtelenség alakulhat ki. A vizeletvizsgálat minden esetben hozzá kell, hogy tartozzon a betegvizsgálathoz, mert a betegség járhat tünetmentes veseérintettséggel is.
A központi idegrendszeri érintettségek közül a diagnosztikus kritériumok közé az epilepsziás görcsök és a pszichosis (hallucinosis, vonatkoztatásos téveseszmék) került. Organikus agyi szindróma (delírium), asepticus meningitis, opticus neuropathia, a gerincvelő érintettsége (súlyos esetben myelitis transversa) is elő szokott fordulni, de mivel ezek kevésbé specifikus szövődmények, a betegség diagnosztizálásában nem használhatók. A lupus fejfájásról a vélemények megoszlanak. Arra is vannak adatok, hogy a lupus betegségben gyakoribb a fejfájás, de az ellenkezőjére is létezik bizonyíték, hogy a fejfájás nem gyakoribb az átlag népességben észleltnél. Az antifoszfolipid antitest hordozó betegek körében az ér eredetű szövődmények fordulnak elő. Az érrendszer érintettsége a transiens ischaemias attacktól a nagyobb területek keringésének kieséséhez vezető agyi thrombosissal jár. A kognitív funkciók romlását rendszerint ki lehet mutatni, ahogy emocionális instabilitást és depressziót is, de ezek a betegségre kevésbé specifikus tünetek.
A savós hártyák gyulladása (serositis) szintén jellegzetes lupusos megbetegedés. A pericardialis folyadék összenyomhatja a szívet (szívtamponád), a mellűri folyadék légzési nehézséget és mellkasi nyomást, fájdalmat idéz elő. Nem csak az alapbetegség, hanem szövődmények (fertőzés, szívelégtelenség) is hasonló folyadékképződést okoznak, ezért kérdéses esetben pericardio- vagy thoracocentesissel nyert folyadék tenyésztése és fehérjetartalmának vizsgálata elengedhetetlen. A kötőszöveti betegségekre jellemző interstitialis tüdőbetegség ritka ebben a kórképben, viszont mellkasi panaszok esetében feltétlenül kell gondolni tüdőemboliára, amely gyakran idült microembolisatio formájában jelentkezik. Ebben az esetben acetilszalicilsav és kumarinnal történő élethosszig tartó antikoaguláció elengedhetetlen.
A pericarditisen túlmenően a szívizomzat érintettsége szívelégtelenséget tud okozni. A szívkoszorús erek gyulladása (coronaritis) ritka szövődmény, de okozhat akut keringési zavart (coronaria szindrómát, szívinfarctust). A Libman-Sacks endocarditis antifoszfolipid antitest pozitív betegeknél alakul ki. Az antitestek az érbelhártya (endothel) károsodását okozzák, amely elsősorban a mitralis és az aortabillentyűk záródási vonalában gyulladást és verrucosus felrakódást eredményez. A bakteriális endocarditistől nem könnyű elkülöníteni, mivel mindkét betegségben lehetnek gyulladásos laboreltérések, általános tünetek.
Régóta fennálló betegségben az előrehaladott érelmeszesedés (atherosclerosis) jár szívkoszorúsér betegséggel és következményes oyigén hiányos (ischemias) szívizom károsodással. Mivel a nagy erek megbetegedése (macroangiopathia) súlyosabb és korábban jelentkezik mint a nem immunbetegeknél, az egyéb rizikófaktorok (testsúly, dohányzás, szénhidrát- és lipidanyagcsere, testmozgás) beállítására, a helyes étkezésre és a mozgásra nagy hangsúlyt kell fektetni.
A gyomor-bélrendszer megbetegedése SLE-ben nem gyakori. Ha előfordul, akkor is rendszerint másodlagos, egyrészt vasculitis okozta hasnyálmirigy gyulladás (pancreatitis), gyulladásos bélbetegségre emlékeztető kép, bélperforatio következhet be, másrészt a gyógyszeres kezelés (elsősorban a nem szteroid gyulladáscsökkentők szteroiddal kombinálva) okozta nyálkahártya léziók, fekélyek léphetnek fel. Hasi és kis medencei serositis ritkán fordul elő, esetleg az epehólyag ágyban látható szabad folyadék, amihez időnként epekő nélküli (acalculosus cholecystitis) társul. A máj érintettsége transzamináz emelkedés (GOT, GPT) formájában van jelen. Ilyen esetekben a fertőző májgyulladás (B és a C hepatitis) vírusok, valamint az autoimmun hepatitis szerológia markerek vizsgálata elengedhetelen. Ha az enzimeltérések kezelés ellenére fennállnak, vagy a differenciáldiagnózis nélkülözhetetlen, májbiopsziát kell végezni.
A csontvelői érintettség alacsony fehérvérsejt (leukopenia, lymphopenia), vérszegénység (anemia) és vérlemezke hiányban (thrombocytopenia) képében jelentkezhet. Az anaemia rendszerint nem súlyos, habár időnként aktivitási jel is lehet. A thrombopenia antifoszfolipid antitest pozitív betegeknél gyakoribb, ritkán thrombopeniás purpurák kialakulásához vezethet. Az alacsony fehérvérsejt szám rendszerint nem igényel beavatkozást.
Az antifoszfolpid antitestek jelenléte visszatérő thrombosissal, emboliával és terhesség megszakadással, koraszüléssel jár. Az antifoszfolipid szindróma (Huges szindróma) önmagában is, a lupus betegség nélkül is előfordulhat. A diagnózishoz a jellegzetes klinikai kép mellett a betegségre jellemző antitestek 6 hét különbséggel két alkalommal történő kimutatása szükséges.
A laboratóriumi eltérések egy része nem specifikus, a betegségre nem jellemző: magas süllyedés és CRP, vérkép eltérések (anaemia, thrombopenia, lymphopenia), beszűkült veseműködés (magasabb CN és kreatinin) észlelhető. AJellemző a szűrővizsgálatnak is alkalmas antinuklearis antitest jelenléte. Immunfluoreszcenciával a HEP-2 sejteken intenzív, homogén magfestődés látható. Specifikus antitestek vizsgálata tovább fokozzák a szenzitivitást és a specificitást: anti-kettősszálú DNS, és az anti-ENA (extrahálható nukleáris antigén) panelként is emlegetett anti-Sm, anti-SSA, anti-SSB, anti-RNP antitestek jelenléte jellegzetes. Az antifoszfolipid antitestek közül a lupus anticoaguláns, az anti-cardiolipin és az anti-beta-2 glikoprotein I ellenes antitestek vizsgálata hasznos klinikai szempontból.
A fentiek alapján az SLE diagnózisa a betegség sokszínűsége miatt sok esetben nem könnyű. Az Amerikai Reumatológus Kollégium (American College of Rheumatology = ACR) 1982-ben létesített egy kritériumrendszert, amely segít az eligazodásban. A 11 kritériumból 4-nek kell jelen lenni, de nem feltétlenül egyszerre. Ezért lényeges a beteg kórtörténetének az ismerete, mert sokszor számos manifesztáció (pl. serositisek, polyarthritis) évekre visszamenően volt jelen.
A betegség megállapítása mindig szakorvosi feladat. Panaszok esetén kérjen időpontot rendelésünkre!
Copyright: chrupka / 123RF Stock fotó