Az autoinflammációs betegségek örökletes kórképek, amelyekben az immunrendszer első védekezési vonalában, a természetes immunitásban szerepet játszó szabályozó fehérjék génjeiben alakul ki mutáció. Olyan fehérjék károsodnak, amelyek elsősorban a fertőzésekre adott gyulladásos reakció első vonalát alkotják. Ennek következtében akkor is gyulladás alakul ki, amikor nincsen jelen kórokozó. Emiatt elsősorban a fertőző betegségektől és az autoimmun betegségektől kell ezeket a kórképeket megkülönböztetni, mivel a panaszok, a tünetek és a laboratóriumi eltérések nagyon hasonlók.