A Sjögren szindrómát gyakran pusztán a szem- és szájszárasággal azonosítják. Azonban nem minden szem és szájszárazság, azaz sicca tünet Sjögren szindróma, mivel a nyálkatermelő mirigyek más betegségben is károsodhatnak. Emellett a betegség nem jár feltétlenül a nyálkahártyák kiszáradásával, mivel jó könny- és nyálelválasztás esetén is jelen lehet, súlyos szervi elváltozásokat okozva.
A betegség a fentiek miatt az egyik legnehezebben diagnosztizálható betegség, amit az is bizonyít, hogy a klasszfikáció, az a betegség leírása az elmúlt 50 évben sokszor változott, és a kiinduláshoz képest alig lehet ráismerni. A betegség a külső elválasztású mirigyek autoimmun gyulladása, aminek következtében a nyálkahártyák felszínét nedvesen tartó nyálka összetétele megváltozik illetve mennyisége csökken. A beteg legfőbb tünete emiatt a nyálkahártyák szárazsága, égő kaparó érzés a szemben, szájszárazság, hüvelyi szárazság. A betegségre ezek a klasszikus tünetek jellemzők, és a legtöbb beteget ez alapján találjuk meg. Az érintettek 90%-a középkorú nő. A sicca tünetek hátterében mindig ki kell zárni a hasonló panaszokat okozó betegségeket: sarcoidosist, IgG4 kapcsolt sclerotizáló betegséget, cukorbetegséget.
Emellett sokan vannak, akiknek nincsenek sicca tünetei, de mégis kimerítik a betegség feltételeit, mert vagy a nyálmirigyben kimutatható a jellegzetes gyulladásos beszűrtség vagy típusos autoantitestek (anti-SSA és anti-SSB) mutathatók ki a vérből. Ezek a betegek rendszerint fiatalabbak, és a fő panaszt más panasz tünet okozza. Neuropathia, az idegek érintettsége végtagzsibbadásban és gyengeségben nyilvánul meg, az erek falában létrejövő gyulladás apró bőrbevérzéseket (cutan vasculititist) okoz, a vesegyulladás renalis tubularis acidosissal jár, amely a vér savasodását okozza, a vizeletben sok fehérvérsejt megjelenésével. Az ízületek gyulladása erős fájdalommal és órákig tartó merevséggel jár, főleg a kis ízületek terén. Ritka tüdő megbetegedése amely erős légszomjat okoz, valamint az izmok is ritkán érintettek, de akkor izomfájdalom és gyengeség jelentkezik.
A Sjögren szindróma kimondása nem egyszerű feladat, a gyakorlatban a fordított gondolkodást kell alkalmazni. Ha bármi a fenti tünetek közül előfordul, akkor az emelkedett süllyedés, az alacsony fehérvérsejt szám, az immunszerológiai pozitivitás, valamint az ajakból kivett kis nyálmirigy szövettani vizsgálata mutatja ki a betegséget.
A betegség kezelése a mai napig nem megoldott. A nyálkahártyák szárazságát helyi kezeléssel (műkönny, műnyál, hüvelyi sikosító) lehet enyhíteni, a gyulladáscsökkentő kezelés erre nem hat. A cevimelin stimulálja a nyál elválasztását, de nagyon drága és hazánkban nem kapható. Gyulladáscsökkentő kezelés (szteroid, azatioprin, metotrexát, rituxumab) akkor adandó, a nyálmirigyeken túlmenően más szerv is érintett, és az életminőséget valamint a várható élettartamot negatívan befolyásolja a betegség.
A betegség megállapítása mindig szakorvosi feladat. Panaszok esetén kérjen időpontot rendelésünkre!
Előjegyzés