A szisztémás sclerosis (SSc) a bőr és a belső szervek fokozott kötőszövet képzéssel járó betegsége. A kötőszövet képződést fibrosisnak hívjuk. A betegségnek van gyulladásos háttere, és a jellegzetes autoantitestek miatt autoimmun betegségnek tartjuk, de elsődleges elváltozás a kis erek területén kialakuló keringési zavar.
A mikrocirkulációs zavar az erek belső felszínét borító endothelium sérüléséből, másrészt az erek falában a kollagén felszaporodásából fakad. A folyamat eredete nem ismert, de az immunrendszer szerepét mutatja, hogy a kötőszövet termelést az immunsejtekből számazó szabályozó fehérje a TGF-beta szabályozza.
A betegségnek két fő megjelenési formája van. A diffúz cutan szisztémás sclerosis (dcSSc), a törzs bőrének nagyobb kiterjedésű érintettségével és jelentős belső szervi tünetekkel jár. A limitalt cutan szisztémás sclerosis (lcSSc) kiterjedése korlátozottabb, a végtagok és az arc bőrét érinti, a törzsre nem terjed rá, és a belszervi érintettség is más jellegű. Speciális típus a CREST szindróma. Az erős Raynaud jelenség és a sclerodactylia (az ujjak sclerodermás érintettsége) mellett a bőrben kálcium kristály rakódik le, értágulatok (teleangiectasiák) alakulnak ki, valamint a nyelőcső súlyos motoros zavara jön létre.
Habár a leglátványosabb jelenség a bőr megbetegedése, a betegség a belső szerveket is erősen igénybe veszi. Érintett a tüdő, a szív, a gyomor-bélrendszer, a máj és a vese is.
A betegség megállapítása mindig szakorvosi feladat. Panaszok esetén kérjen időpontot rendelésünkre!
Fotó: Scleroderma citrinum, rőt áltrifla. Copyright: 123bogdan / 123RF Stock fotó